U Болезнь Паркинсона. Почему ранняя диагностика затруднена?

Болезнь Паркинсона. Почему затруднена ранняя диагностика?


История открытия

Болезнь Паркинсона. Почему затруднена ранняя диагностика?Болезнь Паркинсона была описана   Джеймсом Паркинсоном , английским врачом, палеонтологом  и политиком, который в 1817 году опубликовал монографию в Лондоне,«Эссе о дрожательном параличе» .

Практиковать как    врач Джеймс Паркинсон начал с 1785 года. А вообще  сфера его деятельности  была довольно обширна. Джеймс Паркинсон в своей жизни был известен и  как геолог, и как палеонтолог-политик. Особый интерес он испытывал  к  разведочным  ископаемым. Он написал всеобъемлющий труд, состоящий из трех частей сборника «Доисторические органические остатки», которая считается первой книгой по палеонтологии  для ядерного систематического обзора,в  которой он  проанализировал открытия, сделанные в то время в Англии. Паркинсон был одним из основателей Геологического общества, а также  был соавтором специализированных журналов этого общества. Когда Джеймс Паркинсон опубликовал „Эссе о дрожательным параличом“, он   привлек  к себе внимание  ученых-медиков, получил признание ; и  тогда  появились его несколько глав в  учебниках по неврологии.

В своей книге  Джеймс Паркинсон делает всеобъемлющий обзор болезни ,  описывает основные клинические симптомы, анализирует  отдельных  шесть случаев . Типичные симптомы, которые он описывает-это  непреднамеренное дрожание (тремор), снижение мышечной силы (на практике, движения становятся медленными и их объем уменьшается, что создает впечатление, что сила их снижена), сгибательная поза:голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных суставов  и типичной шаркающая  походка . Джеймс Паркинсон упоминает в своей книге, что  - тремор — впервые описал Клавдий Гален (131-211). Тремор, как  симптом, но не болезнь во всей ее полноте  до него уже   описывали такие    врачи : Сильвий де ла Боэ, Юнкер Каллен.

 Паркинсон  сообщает в своем труде, что  болезнь начинается   в пожилом возрасте и характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим течением, а ее симптомы проявляются сначала с  одной стороны тела, а  через некоторое время, с другой стороны. Отдельное внимание он уделял различным видам тремора , их  дифференциации и дифференциации с другими  острыми и   проходящими  заболеваниями  и эпилепсией.

При описании причины и механизма развития болезни  Джеймс Паркинсон   думал, что это патология  шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга, что как мы сейчас знаем, это был неверный путь . Потенциальной причиной и толчком к   заболеванию он считал алкоголь, психологическая травма, и влажная среда — что также было ошибочным в его взглядах на эту болезнь.

Французский невропатолог Шарко, который назвал эту  болезнь  в честь  Паркинсона, более подробно уточнил симптомы этого заболевания... Шарко писал, что у этих больных нет паралича , а у них  замедляются и уменьшаются   движения и снижается  мышечная сила; и  непроизвольное тремор —  практически присутствует у всех пациентов . Шарко начал лечить  болезнь Паркинсона  экстрактом Белладонна — другие  препараты были  типа циклодола  и его  аналогов).

Неизвестно, что , было причиной заболевания и сам неизвестен был сам механизм этой  болезни, поэтому и не было  никакого эффективного лечения в течение многих лет. У BRISSAUD, ученика Шарко в 1915 году , у первого возникла   мысль, что это может быть патология головного мозга его  (черной субстанции) , но это рассматривалось в то время  с большим  скептицизмом. Медикам того времени  казалось маловероятным, что  повреждения этих  незначительных структурных образований  могут привести к такой разнообразной  симптоматике. Те  же  предположения Шарко подтверждает своими  исследованиями Хесслер в 1939, но накануне Второй мировой войны, это остается  незамеченным. Только после войны   англичанином Greenfieldi,  были опубликованы эти результаты, которые и приобрели  затем широкую известность в  медицинских кругах.

В Швеции  исследовательской группой  в течение 50 лет было изучено и доказано, что ядерные черные клетки которые гибнут при этом заболевании содержат нейротрансмиттер допамин,  дефицит которого и связан с появлением паркинсонизма. Австрийский Hornikiewich подтвердили эти  исследования, что дефицит дофамина и патология черной субстанции связаны между собой. Швед Carlsson показал, что уменьшение дофамина приводит к возникновению паркинсонизма, который в свою очередь можно  частично восполнить леводопой. За это  открытие он получил Нобелевскую премию .

С 1970-х годов, леводопа становится   золотым стандартом  лечения болезни Паркинсона.

Но лежащий в основе механизм болезни Паркинсона все равно еще недостаточно изучен. Обусловлен ли он  ​​генетическим фоном, или из окружающей среды попадают в организм  токсичные вещества , или  генерируются собственные  токсичные соединения у больного — не нашли каких-либо твердых доказательств . Дальнейшие исследования смогут пролить более точные знания на этот счет.

Распространение заболевания .

Болезнь Паркинсона является распространенным неврологическим расстройством, она присутствует во всем мире. В 1996 году из Торонто эпидемиологическое исследование показало, что на 100000 жителей приходится 176 пациентов с болезнью Паркинсона . Таким образом, в общей сложности около 2500 . Болезнь Паркинсона является болезнью пожилых людей, она развивается у 90% пациентов старше 60 лет, люди старше 70 лет среди пациентов составил 1,2%. В некоторых случаях, однако, esmassümptomid происходят в возрасте до 50 лет. Мужчины и женщины имеют одинаковый риск развития. Течение заболевания медленное с  постепенным  началом; это тоже может быть одной из  причиной, почему обращаются к врачу, как правило, только в течение 1-3 лет после первых клинических признаков.

Причина болезни.

При болезни Паркинсона, уменьшается  количество химического нейромедиатора  допамина в головном мозге, которое вызвано повреждением  черной субстанции . Заболевание возникает только тогда, когда более половины черного кольца разрушается, а  уровень нейромедиаторов в структурах мозга сохраняется в пределах   одной пятой  от нормы. Механизмы развития заболевания сегодня изучены неплохо, но еще нет  твердых  и последовательных  мнений о том, почему развивается  болезнь Паркинсона. .На рисунке видны структуры мозга, участвующих в движении и их взаимосвязи.Подробней о механизме заболевания Паркинсона можно почитать тут

Болезнь Паркинсона. Почему  ранняя диагностика затруднена?

Болезнь Паркинсона. Почему ранняя диагностика затруднена?

Формы паркинсонизма .

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона не являются тождественными понятиями. Этот термин относится к неспецифическим заболеванием, паркинсонизм-'это только определенное сочетание симптомов (тремор конечностей, ригидность и неуклюжесть), которые могут быть вызваны различными заболеваниями. Из специфических форм паркинсонизма, болезни Паркинсона происходит наиболее часто (85-90%), а другой диагностируется с гораздо более низкой частотой. Вторичный паркинсонизм может вызвать некоторые лекарственные препараты, токсичные вещества, редко, черепно-мозговая  травма или повторные инсульты. Отдельная группа пациентов с редкими заболеваниями, составляют так называемые. Parkinson-Плюс синдромы, заболевания головного мозга, при которых     черное  ядро связано  с некоторыми другими влияющими на него структурами.

Симптомы заболевания.

Болезнь Паркинсона -это  хроническое заболевание центральной нервной системы, в которой страдают движения  рук и ног ,появляется их  тремор и замедляются движения. Таким образом, вся повседневная жизнь больного укладывается во  фразу -»идти медленно": шаги короче, скучнее голос, мимика становится беднее, темп движений настолько уменьшается, что может наступить полная обездвиженность. Дрожание и тремор в покое ,уменьшается при движении , приходьбе отсутствуют содружественные движения рук... Тремор вначале заболевания  бывает   более выраженным с одной стороны тела .Ригидность мышц  визуально менее заметный симптом.  У больного появляются трудности инициирования движений (начать двигаться), походка становится типичной со своебразной сгибательной позой  для этого заболевания. Почерк становится меньше,  голос монотоннее,  в некоторых случаях становится даже трудно понять. . В некоторых случаях может быть увеличено слюноотделение, или дисфагия(нарушение глотания), частые жалобы на запоры. Половина пациентов с симптомами болезни Паркинсона страдают депрессиями, которые  могут быть   от легкой до умеренной . Болезнь Паркинсона имеет множество самых разнообразных клинических форм. Симптоматика  болезни также  может быть разная, заболевание носит прогрессирующий характер  и развивается с разной скоростью.У  три четверти пациентов болезнь  начинается  с  тремора, около четверти заболевших ,  начинается с мышечной жесткости и замедленность движений.

Диагностика Паркинсона .

Для ранней доклинической стадии болезни разработан новый метод диагностики ПЭТ. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) является методом исследования, который позволяет показать  увидеть патологию черной ядерной субстанции, но так как  метод очень дорогой ,  поэтому используется он пока   только в особых случаях .

Трудность ранней диагностики, а значит и своевременно начатого лечения заключается еще в том, что больные те симптомы, которые у них появляются считают преходящими и не обращаются к докторам , а врачи при обращении к ним неправильно интерпретируют жалобы пациентов.

Новое в лечении болезни Паркинсона .

Золотым стандартом лечения болезни этой тяжелой патологии  продолжает оставаться леводопа. Но согласно исследованиям профессора Санкт-Питербургского университета,   доктора медицинских наук  Левина О.С.  вначале развития  заболевания  целесообразно применять препарат прамипексол  один , или в совместно  с  амантадином (ингибитором МАО). Это  позволит  отсрочить назначение препарата золотого стандарта , и улучшить клинику   болезни, снижает  токсичность леводопы и возможность  развития моторных  флюктуаций (колебания состояния двигательных функций пациента), возникающие при долгом  лечении  леводопой. На последующих этапах  заболевания  прамипексол,  как говорит профессор Левин О.С., если комбинировать   с леводопой,то это не только может уменьшить ее дозу, но и  позволит  уменьшить осложнения и   побочные действия леводопы. Нельзя также и забывать об антидепрессивном действии этого препарата. Для удобства больных был выпущен  препарат длительного действия (пролонгированного )     Мирапекс ПД, который они могут  принимать   один раз в сутки, начиная с дозы 0,375 , постепенно доводят эту дозу до 3 мг, прибавляя каждую неделю по 0,3 мг. Основное действие этого препарата следующее: он ослабляет токсического влияние субталамического ядра на нервные клетки черной субстанции. ).

Профилактика — существенных способов профилактики Паркинсона не существует,  считается, что риск развития болезни Паркинсона могут снижать   кофе и черный чай.



    RSS лента комментариев к этой записи.

    Ответить

    <