U Нейрофиброматоз.Болезнь Реклигхаузена

Нейрофиброматоз.Болезнь Реклигхаузена


Нейрофиброматоз.Болезнь Реклигхаузена.

Нейрофиброматоз.Болезнь Реклигхаузена.

 Нейрофиброматоз.Болезнь Реклигхаузена.— наследственно-дегенеративное  заболевание  нервной  системы, с  аутосомно-доминантным  типом  наследования.Частота встречаемости -один человек на пять тысяч  населения. В  основе  данной  патологии  лежит нарушение  дифференцировки и  пролиферации клеток, отвечающих  за пигментацию-меланоцитов .Клиническая  картина  проявляется  уже  при  рождении и в  раннем  детском возрасте характеризующаяся  множественными  пятнами  цвета «кофе с молоком»,  жалобы  могут  полностью  отсутствовать или  возникают  боли  парастезии по ходу  нервных   стволов. Из  черепных  нервов  чаще  всего поражаются  слуховые нервы-невринома 8-ой пары , иногда  она  может быть  единственным  признаком нейрофиброматоза. Довольно  часто  поражаются   зрительные нервы. При  центральных формах  нейрофиброматоза, вследствие  опухолевых  разрастаний  в спинном и головном мозге, мозжечке может  наблюдаться  обычная  картина опухолей.  Диагностика  на  основании  клинических  симптомов: пигментные  пятна, опухоли  по  ходу нервов и в коже, при  центральной форме-очаговая симптоматика. Большое  значение  для диагностики будут иметь двустороннее  нарушение  слуха и нейрофиброматозные разрастания  в  сетчатке  и на  диске зрительного  нерва. Дифференцировать  нейрофиброматоз  или болезнь Реклигхаузена необходимо  с  другими  заболеваниями  нервной  системы, опухолями  мозга, глазницы... Заболевание  имеет тенденцию к медленному  прогрессированию, прогноз  для жизни  благоприятный. Специфического  лечения  не существует, при единичных  периферических  опухолях  возможно оперативное  вмешательство, из симтоматических средств-анальгетики.Поражение нервной системы при ботулизме см.здесь



2 Comments to “Нейрофиброматоз.Болезнь Реклигхаузена”

  1. By NataliNinel, 26 Март 2012 @ 11:34

    Какой ужас! Не видела еще такого в реале и дай Бог никогда не встретить. очень жалко таких людей.

    admin ответить:

    Да Наталья иногда бывает такое,редко ,но бывает.

    RSS лента комментариев к этой записи.

    Ответить

    <